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运动神经元症(什么是运动神经元损伤)

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应用介绍

运动神经元损伤是属神经内科的一类疾病,对我们的伤害主要是侵犯上、下两极运动神经元损伤。它是一种慢性疾病,其类型较多,主要包括肌萎缩侧索硬化症、 进行性延髓麻痹、 原发性侧索硬化等。

病因

因运动神经元损伤的病情复杂,其病因目前还不明确,专家猜测与以下因素有关:

1、金属元素:研究者们认为,与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

2、病毒感染与免疫:有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现 免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性。

3、遗传因素:有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。

分型

按发病部位

1、混合型:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元损伤混合损害症状,称 肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。

2、上运动神经元损伤病:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。

3、下运动神经元损伤病:多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。

按年龄段分

1、运动神经元损伤之婴儿型:常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴儿哭声微弱,翻身、蹬脚等动作不能,全身肌张力降低,腱反射消失 。常因 呼吸麻痹和窒息而死亡。

2、运动神经元损伤之少年型:常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或 骨盆带肌肉 无力 、萎缩,又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌 假性肥大和血清酶活性的轻度增高等,极难与肢带型 肌营养不良症鉴别。

3、运动神经元损伤之成年型:常于50岁以下起病。

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