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运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。

临床上，运动神经元病一般可分为以下四种类型：

1、肌萎缩侧索硬化(ALS)

2、进行性肌萎缩(PMA）

3、进行性延髓麻痹(PBP）

4、原发性侧索硬化(PLS）

【临床表现】

1、该病多在40岁以后发病，男性多于女性。

2、大多数患者表现为手指运动不灵和力弱，伴同侧伸腕困难。部分患者以整个或上肢近端无力起病，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，伸肌无力较屈肌显著。

3、逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性等。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。上肢起病者约为下肢起病者的2倍，远端肌无力较近端更常见。

4、延髓麻痹通常较晚出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状，表现为构音障碍、讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难、舌肌萎缩伴纤颤。部分患者可岀现假性球麻痹性情感障碍，如强哭、强笑等。

5、患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等。

6、病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期短至数月，长者10余年，平均27~52个月。

小结：肌萎缩侧索硬化(ALS)预后方面高度恶性，目前尚无明确病因以及有效的治疗手段，只能进行对症处理。某些治疗对于改善患者的舒适性、功能和安全性还是有很大帮助的。