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痉挛性脑瘫(肌肉痉挛的原因和治疗方法有哪些)

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以下回答摘自复旦大学附属华山医院神经外科 张海石副主任医师《名医专访丨 复旦大学附属华山医院张海石:痉挛状态诊断和治疗》

造成痉挛状态出现的原因其实是上运动神经元损伤,任何导致高级中枢大脑的损伤原因,都可以产生痉挛。另外,如果上运动神经元对下运动神经元的抑制通路受损或被阻断,同样也会引起痉挛状态。因此,常见的导致痉挛状态的原因有:

1.脑瘫:脑瘫是最常见的痉挛性障碍的疾病,儿童发病率3‰左右,大约占痉挛性疾病患者的75%以上。据统计,我国目前每年新增脑瘫病例大约4万例。

2.脑和脊髓损伤:脑部外伤、脑出血、脑梗塞等脑部外伤,脊髓横断等脊髓损伤都会引起上运动神经元受损或脊髓中下行的抑制系统受损,从而造成肌肉过度兴奋,引起痉挛状态。

3.多发性硬化(MS):多发性硬化是一种累及脑和脊髓上运动神经元区域的脱髓鞘疾病。有相当一部分MS患者可以发展出现痉挛症状。有研究大数据库MS患者数据表明大约84%的MS患者在病程中会出现痉挛症状,其中34%患者出现轻度、重度或者失能症状。

4.遗传性痉挛性截瘫(HSP):是一组以下肢痉挛和腱反射亢进为特征的遗传性、异质性疾病。HSP的患病率约为4-9/10万。常染色体显性遗传的单纯型最多见,少数为常染色体隐性遗传、性连锁遗传或散发性。与多种类型的致病基因有关,目前总共有80多种分型。

在治疗方法方面,主要包括神经外科手术治疗、骨科手术治疗、神经内科治疗和康复治疗。

神经外科手术治疗:主要包括选择性脊神经背根切断术(SDR)、巴氯芬泵植入术、脊髓电刺激等方法。由于巴氯芬泵植入术在国内尚未正式准入,不能正规开展,脊髓电刺激疗法费用昂贵,目前临床最常见的治疗方法还是选择性脊神经背根切断术(SDR)。SDR手术已经有一百多年的历史了,是国际上公认的治疗痉挛的神经外科手术方法。该手术主要适用于:1)单纯的痉挛症状和肌张力增高,以双下肢痉挛为最佳适应症,另外痉挛性偏瘫、四肢瘫也可以酌情选择应用;2)肢体仅有轻度的假性挛缩畸形;3)肢体肌力较好,具有运动功能;4)严重痉挛影响生活和康复训练;5)智力正常或接近正常的患者,能够配合后续康复治疗。其基本原理为在手术的时候,暴露马尾神经,通过神经电生理监测,确定过度兴奋、异常放电的脊神经背根,根据EMG分级,再将其选择性切断,阻断其传入通路的信号,从而降低肌肉兴奋性,达到治疗效果,缓解痉挛状态。

骨科手术治疗:骨科手术其实也叫做矫形手术。当痉挛症状进展到挛缩畸形阶段,SDR手术也无法改善,就只能通过矫形手术来治疗。通过该矫形手术可以改善异常的骨和关节畸形,纠正力线,改善关节活动度,在某种程度上也可以减轻痉挛症状。临床上常见的是跟腱延长术、肌腱切断术和转位术等。以跟腱延长术为例,很多脑瘫的患者由于存在尖足步态,很早就做了跟腱延长术,术后的确脚跟可以着地放平了。但这只改变了足踝的关节活动度,看似放松了,其实并没有真正的解决痉挛症状,若干年后,所致痉挛症状的进展,又会出现症状复发,往往需要多次矫形手术。因此,只有在神经通路的环节上解决痉挛症状,再进行骨科矫形手术,才能得到确切的疗效。

神经内科治疗:神经内科专家主要通过痉挛状态的病因学判定,鉴别诊断,同时通过药物治疗痉挛状态。痉挛状态药物治疗主要是一些抗痉挛的药物,根据使用途径分为四种:口服、经皮注射、鞘内注射及局部组织注射。常见使用药物有:巴氯芬、地西泮、可乐定、替扎尼定、丹曲林钠等,这些药物基本的作用机制就是抑制脊髓下运动神经元的活动,抑制肌肉的活动,降低肌肉敏感性,从而达到减少肌肉兴奋性,缓解痉挛状态的目的。

康复医学治疗:康复医学是最近新兴的一门学科,它是一门以消除和减轻人的功能障碍,弥补和重建人的功能缺失,设法改善和提高人的各方面功能的医学学科。在痉挛状态中,康复医学治疗主要指的是对肌肉痉挛状态进行康复评估,用肉毒素注射、神经阻滞等方法治疗后,再配上相应的运动物理疗法。主要包括:加强痉挛肌肉拮抗肌的活动、采用牵张法使痉挛状态放松等,康复医学治疗对改善患者运动能力,提高生活质量具有重要意义。神经外科和骨科的手术干预后,必须通过规范、系统的康复治疗,才能得到理想的效果。

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